28 Şubat Nadir Hastalıklar Günü nedeniyle birçok kaynaktan yararlanarak yaptıkları analizleri RS FM’de Ali Çağatay’la Seyir Hali programında değerlendiren Genetik Hastalıklar Uzmanı Prof. Dr. Duran Canatan, akraba evliliklerinin Türkiye’deki sıklığını ve nadir hastalıkların üzerindeki etkisini anlattı.
Prof. Dr. Canatan, akrabalık derecelerini ve ülkemizde en çok görülen akraba evliliği çeşidini “Özellikle akraba evliliklerine baktığımızda ve akraba bağlarına baktığımızda bireylerin anne, babası ve kardeşleriyle olan duruma birinci derece akrabalık diyoruz. İkinci derece akrabalık hala, dayı, amca ile oluyor. Üçüncü derece akrabalık da amcaların, teyzelerin, halaların ve dayıların çocukları oluyor. Ülkemizde akraba evlilikleri deyince en çok amca çocukları ve teyze çocukları ile onların torunları şeklinde oluyor” diye anlattı.
‘En çok görücü usulü evlenmede akraba evlilikleri tercih ediliyor’
Prof. Dr. Canatan, akraba evliliklerine sebep olan faktörleri “Anadolu üç kıtanın birleştiği nokta olunca yıllardan beri geçişler noktasıdır. Kültürlerin çok fazla olması bir faktördür. İkincisi ekonomik faktörler, çoğu insanlar toprak bölünmesin diye başlandı eski feodal toplum dönemlerinde. Şehirlere göç başladı artık toprağa da çok önem verilmiyor. Üreten Türkiye, tüketen Türkiye’ye dönünce herkes şehirlere yığıldı ama akraba evlilikleri devam ediyor. Dinsel faktörler çok fazla, mezhepçilikten oluşan bir faktör var. Onun yanında en çok görücü usulü evlenmede akraba evlilikleri tercih ediliyor” diye saydı.
‘Akraba evliliğini savunan ve karşı olan atasözleri var’
Akraba evliliğinin atasözü ve deyimlerde de yer edindiğine dikkat çeken Prof. Dr. Canatan, bu deyimleri, şöyle sıraladı:
“Akraba evliliklerinde geleneksel atasözlerine baktığımızda insanlar bazı terimler kullanıyorlar. ‘El kızından akraba kızı iyidir. Elin yoğurdundan kendi ekşi ayranımız daha iyidir. Kendi tütün elin iyisinden daha iyidir. Evde kalan kızın sorumlusu amcasının oğludur’ gibi ‘Dibi görünmeyen kuyudan su içilmez’ gibi Anadolu’da bir çok sözler ve maniler var. Akrabalık evliliklerinden uzaklaşmak için de kullanılan, onaylamayan atasözleri de var, ‘Akrabadan kız alıp vermeyeceksin. Senin gibi akrabayı akrep soksun. Akraba ile ye, iç, hısım ol ama alışveriş etme. Bahçede ot acıdır’ gibi.”
‘Türk toplumunda akraba evlilikleri yüzde 25’
Prof. Dr. Canatan, akraba evliliklerinin evliliklere yüzdesine dair çalışmaları “Yayınlara baktığımızda da Hacettepe’de 1993’te Ergül Tunçbilek hocalarımızın yaptıkları çalışma tüm Anadolu’yu kapsıyordu. Batı Anadolu’da yüzde 15 iken Doğu Anadolu’da yüzde 35’lerde ortalama yüzde 25 akraba evliliği vardı. 2001 yılında Orta Anadolu’da yapılan bir yayın var yine Hacettepe’den, orada da Ankara’da yüzde 25. Türk toplumunda akraba evlilikleri yüzde 25, bunun sonucunda hastalıklar artıyor” diyer aktardı.
‘Talasemi gibi hastalıklar akraba evliliğinde normale göre daha sık görülüyor’
Prof. Dr. Canatan kendi yaptığı çalışmaları ve hastalık türlerini “Kendi merkezimizde yıllar önce yaptığımız bir çalışmada Akdeniz anemisi, talasemi ve diğer hastalıklar ile ilgili akraba evliliklerini sorguluyoruz. Yüzde 35 çıktı. Normal toplumda göründüğünden daha fazla akraba evliliklerinde çıkabiliyor. Bu açıdan akraba evlilikleri çekinik hastalıklar dediğimiz otozomal resesif hastalıklar var. Nesilden nesile fark edilmiyor ve akraba evliliği ile ortaya çıkıyor. İkincisi, Otozomal baskın dediğimiz baskın hastalıklar var. Bunlar da nesilden nesile takip ediyor. Üçüncü, daha çok anneden gelen X kromozomu ile geçen hemofili gibi hastalıklar var. Anneler, kızlar taşıyıcı oluyor. Erkek çocuklar hasta oluyor. Kromozomal hastalıklar kromozomun sayısı ve anomalilerinden kaynaklanan hastalıklar, akraba evliliği riski arttırıyor” diye açıkladı.
‘Türkiye’de 5 milyona yakın nadir hastalığa sahip kişi var’
Nadir hastalıkların dünyadaki ve Türkiye’deki boyutunu vurgulayan Prof. Dr. Canatan, genetik sebebin bu hastalıklardaki yeri konusunda “Bir de bilinemeyen çok nadir hastalıklar var. Dünyada 2 binde bir gözüken hastalığa nadir hastalık tanımı koyuyoruz. Dünyaya baktığımızda nadir hastalıklarla ilgili yaklaşık 400 milyon hasta var. Bunların içerisinde özellikle yakın kültürü olanlarda daha yüksek, medeniyet oranı arttıkça nadir hastalıklar da azalıyor. Avrupa’da 30 milyon, ülkemizde ise 5 milyona yakın nadir hastalıklı var. Bunların analizi yapıldığında ise akraba evlilikleri ön plana çıkıyor. Yüzde 75’inden çocuklar etkileniyor ve yüzde 85’i zaten genetik nedenlerden kaynaklanıyor. Hastaların yüzde 30’u beş yaşını geçmiyor. Şu günlerde çok güncel olduğu için SMA gibi hastaları da çalışmalarımızda o açıdan gündeme getirmiştik. Merkezimizde son beş yılda 160 aile başvurmuş ve bunların tüm genom ve ekzon analiziyle 110 aileye nadir hastalık tanısı koyduk” dedi.
‘2002’de 300 talasemi hastası doğarken on yılda 30’lara düşürdük’
Prof. Dr. Canatan, geçmişte talasemi hastalığına karşı yaptıkları çalışmaları “93 yılında hocamla mecliste yasasını çıkarttık. Akdeniz anemisi ile ilgili Antalya, Antakya, Mersin ve Muğla’da merkezler kuruldu. 2002 yılında da 33 ilde talasemi önleme projesi başlatıldı. 2002’de 300 hasta doğarken on yıl içerisinde hasta doğumunu yüzde 90’a düşürdük yani 30’lara düştü. Sağlık Bakanlığı’nda çok önemli faktörler oldu. Bilim Kurulu’nda çalıştık. Türkiye Talasemi Konseyi ve Türkiye Talasemi Federasyonu Başkanlığı dönemimde çalışmaları yaparak talasemiyi önledik” diye ifade etti.
‘Akraba evlilikleri ve nadir hastalıkların önlenmesi için yasa çıkması lazım’
Prof. Dr. Canatan, meclisin nadir hastalıklar üzerine çalışmalarını “Geçen sene SMA hastalığı gibi çok ölümcül hastalıkları görüşerek beş parti işbirliği yaparak bir rapor hazırlamışlar. O rapor elimize geçti. Raporda açık ve net olarak söyleniyor. Tüm kurumlarla görüşülmüş. ‘hastalık önlenmesi için tedbirler alınması ve yasal düzenlemenin yapılması’ yazıyor. Meclisten rapor çıkıyor ama beş parti bir araya gelip yasayı çıkarmıyorlar. Hem akraba evlilikleri hem nadir hastalıkların önlenmesi için bu yasanın çıkması lazım. Talasemi örneğinde olduğu gibi ailelerin mutlaka evlilik öncesi taramalarının yapılması gerekir. Tüm hastalıklara yapılmasa bile ölümcül olan ağır hastalıkların gebelik öncesi taraması yapılır ve hastalık önlenebilir” diye yorumladı.
‘Gebeliğin 3-4’üncü aylarında bebekten örnek alınarak hasta, sağlıklı ya da taşıyıcı olduğuna karar veriliyor’
Evlilik öncesi tanının önemini vurgulayan Prof. Dr. Canatan, anne ve babanın taşıyıcı olduğu durumlarda izlenebilecek tedavileri “Burada ailesinde hastalık olup gelen ailelere nadir hastalık tanısını ortaya koyduktan sonra anne-babanın taşıyıcılık durumuna bakıyoruz. Sağlıklı çocuğun yöntemi de doğum öncesi tanı yöntemidir. Gebeliğin 3-4’üncü aylarında bebekten örnek alınarak hasta, sağlıklı ya da taşıyıcı olduğuna karar veriliyor. Hastaysa doğumuna müsaade edilmiyor. Erken dönemlerde aborsis yapılıyor. İkinci yöntem de tüp bebek yöntemiyle genlerin ayıklanması, pre-implantasyon genetik tanı diyoruz. Bunda çocuğun DNA’sına, doku tiplerine de bakılarak kardeşine direk kök hücre nakli yapılabiliyor. Kardeşi kurtuluyor. Sağlıklı bir çocuğa sahip oluyorlar. Şu anda çok konuşulan gen nakli ve yeni tedaviler çok pahalı yöntemler, hastalığa ayrılacak o paraların önlenmeye harcanması lazım. Genel olay koruyucu hekimlik burada. Akraba evlilikleri için sürekli programların yapılması, özendirilmemesi her konuda basının önemli görevi ve bu konuda kültür bakanlığının eğitimler vermesi lazım” diye anlattı.
